СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Системная склеродермия — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся генерализованным дегенеративно — склеротическим изменением соединительной ткани и поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов.

Этиология. Неизвестна. Провоцируется охлаждением, вакцинацией, инфекцией, травмой.

Системная склеродермия - поражение кожи и соединительной ткани В патогенезе ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперреактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки, что ведет к нарушению микроциркуляции крови. Происходит избыточное образование коллагена (фиброз). Имеет значение семейно-генетическое предрасположение. Женщины болеют чаще мужчин.

Классификация системной склеродермии

На сегодняшний день термином «склеродермия» обозначается группа заболеваний со сходными патогенетическими механизмами, протекающих с локальным или генерализованным фиброзом соединительной ткани. С позиций международной клинической классификации выделяют следующие формы склеродермических болезней: системная склеродермия, очаговая склеродермия, отечная склеродермия (склередема Бушке), эозинофильный фасциит, индуцированная склеродермия, мультифокальный фиброз, псевдосклеродермия.

Системная склеродермия (диффузная или генерализованная склеродермия, прогрессирующий системный склероз) может протекать в нескольких клинических формах:

  • Пресклеродермия не имеет дерматологических проявлений и сопровождается только феноменом Рейно.
  • Для диффузной склеродермии патогномонично стремительное развитие, поражение кожи, сосудов, мышечно-суставного аппарата и внутренних органов в течение первого года заболевания.
  • Лимитированная форма протекает с медленно развивающимися фиброзными изменениями, преимущественным поражением кожных покровов и поздним вовлечением внутренних органов.
  • При склеродермии без склеродермы отмечаются только висцеральные и сосудистые синдромы без типичных кожных проявлений.
  • Перекрестная форма может проявляться сочетанием системной склеродермии с дерматомиозитом, полимиозитом, СКВ, РА, васкулитами.

 

Симптомы. Обычно заболевание начинается с синдрома Рейно, стойких артралгий, похудания, астении, повышения температуры тела. Поражение кожи: распространенный плотный отек, затем — уплотнение и атрофия кожи ( преимущественно лица и конечностей). Лицо становится амимичным, маскообразным, нос и уши истончены, ротовое отверстие сужается, вокруг появляются морщины, веки полностью не закрываются. Кисти рук имеют вид муляжных, почти не сжимаются в кулаках. Характерны язвы и гнойнички на кончиках пальцев, деформация ногтей, выпадение волос вплоть до облысения и другие нарушения трофики.

Системная склеродермия - поражение кожи и соединительной тканиМышечный синдром сопровождается миалгиями, уплотнением и атрофией мышц, снижением мышечной силы. Наблюдается фиброз сухожилий — мышечно-сухожильные контрактуры. Желудочно кишечный синдром сопровождается нарушением функций пищевода, желудка, кишечника, селезенки. Часто встречается поражение сердца. Изменения в легких развиваются по типу пневмосклероза, возможно формирование бронхоэктазов, эмфиземы, пневмонии. Поражаются почки: нарастает протеинурия, увеличивается артериальное давление, почечная недостаточность. Наблюдается полиневритический синдром. Чаще заболевание принимает хроническое течение ( десятки лет), при подостром течении смерть наступает через 1-2 года.

Лечение. Базисные препараты: Д-пеницилламин, аминохинолиновые ( Плаквенил, делагил, ризохин). Используют их комбинации с кортикостероидами. При подостром течении принимают иммунодепрессанты ( азатиоприн, имуран, лейкеран). Назначают нестероидные противовоспалительные средства ( Индометацин, Вольтарен, Ибупрофен) и сосудистые препараты ( антагонисты кальция), дезагреганты. Эффективны гипербарическая оксигенация, плазмаферез.

Основными направлениями лечения при склеродермии являются:

 

  •  Сосудистая терапия для лечения синдрома Рейно  с признаками ишемии тканей, легочной гипертензии и нефрогенной гипертонии. Применяются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (эналаприл), блокаторы кальциевых каналов (верапамил) и простагландин Е. Кроме того, для профилактики образования тромбов применяют антиагреганты (курантил).
  •  Противовоспалительные препараты целесообразно назначать уже на ранних стадиях развития заболевания. Рекомендованы нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен), гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфан) по определенной схеме.
  •  Для подавления избыточного фиброобразования применяются пеницилламин.

 

Хирургическое лечение системной склеродермии заключается в устранении дефектов кожи путем пластической операции, а также устранение сужения пищевода, ампутации отмерших участков пальцев.

Смотрите так же  —  СКЛЕРОДЕРМИЯ КОЖНАЯ


*****************************************************************************
Не забывайте поделиться в соц.сетях прочитанной информацией. Вы можете помочь людям которым будет полезна эта информация

*****************************************************************************

Возможно Вам будет это интересно:
Меланома
Меланома — злокачественная опухоль кожи...
Лишай разноцветный, отрубевидный
Лишай разноцветный — заболевание кожи -...
Бородавки, папилломы
Бородавки, папилломы - хроническое вирус...
ГИПЕРГИДРОЗ, ПОВЫШЕННОЕ ПОТООТДЕЛЕНИЕ
ГИПЕРГИДРОЗ - ЭТО ПОВЫШЕННОЕ ПОТООТДЕЛЕН...
Профессиональные дерматозы
Профессиональные дерматозы - ЗАБОЛЕВАНИЕ...
ЭПИДЕРМОФИТИЯ
ЭПИДЕРМОФИТИЯ — ГРИБКОВОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ -...
Ожоги - термические, химические, лучевые
Ожоги — тяжелое повреждение организма, в...
Заболевание руброфития и рубромикоз
Руброфития и рубромикоз - заболевание ко...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *