БОЛЕЗНЬ МИАСТЕНИЯ СЛАБОСТЬ МЫШЦ

МИАСТЕНИЯ — БОЛЕЗНЬ, ПРОЯВЛЯЮЩАЯСЯ СЛАБОСТЬЮ И ПОВЫШЕННОЙ УТОМЛЯЕМОСТЬЮ ПОПЕРЕЧНО-ПОЛОСАТЫХ МЫШЦ

Первое, что особенно обращает на себя внимание в этой болезненной форме – это следующее парадоксальное явление: в то время как, с одной стороны, клиническая картина представляет сходство с тяжелым органическим заболеванием – прогрессивным бульбарным параличом, или с прогрессивной офтальмоплегией, в это же время с другой – в известные моменты больные кажутся внезапно совершенно выздоровевшими, у них проходят параличи, и несмотря на явно тяжелые симптомы как бы типичного органического процесса, патолого-гистологическое исследование при аутопсии дает совершенно отрицательные результаты.

Болезнь миастения слабость мышц туловища, симптомы заболевания

Сущность болезни заключается в довольно тяжелых бульбарных параличах, главным образом, глазных мышц и мышц, заведующих глотанием, затем в особой слабости со стороны мышц туловища и тех или других конечностей, слабости, доходящей у последних иногда до паралича.

Характерной особенностью этих параличей является их непостоянство в отношении как интенсивности, так и длительности: все это подвержено большим колебаниям. Всей мускулатуре при этом присуща особая истощаемость. Повторные движения, обычно привычные, как ходьба, жевание, фонация, пожатие руки после первого движения, произведенного с нормальной силой, по мере их повторения, все более и более слабеют и доходят до полного паралича с тем, чтобы, после некоторого отдыха, возвратиться к прежней силе.

Этиология, причины миастении

— наследственная иммунная недостаточность, патология вилочковой железы.

Болезнь миастения слабость мышц туловища, симптомы заболевания

Клиническая картина, симптомы миастении

Болезнь начинается в 20—30 лет. Женщины болеют в два раза чаще, чем мужчины. Наиболее характерный симптом — быстрая утомляемость мышц, сочетающаяся с нарастающей слабостью. Опускаются веки, затрудняются еда, гло-тание, разговор. После отдыха мышечная сила увеличивается, но возобновление деятельности быстро снижает ее. Возможны миастенические кризы с быстро нарастающей слабостью мышц, в том числе дыхательных, остановкой дыхания и смертельным исходом.

Точная симптоматология данного заболевания сводится к расстройству двигательной и чувствительной сферы, трофики, а также и некоторым, наступающим по временам нарушениям со стороны психики.

Болезнь эта появляется обычно сразу, после какого-нибудь острого заболевания, сильного утомления, значительной травмы, физической или психической, и начинается с паралича той или другой глазной мышцы, птоза и диплопии. К этому обычно присоединяются другие бульбарные симптомы: расстройство глотания и фонации. Одновременно появляется слабость тех или других поперечно-полосатых мышц скелета, гладких мышц внутренних органов, не исключая и мышц сердца.

В зависимости от того, какие мышцы бывают задеты, такая выявляется и клиническая картина. Так, например, при наступлении слабости мышц языка появляется неясная, затрудненная речь; слабость жевательных мышц расстраивает жевание настолько, что больной может производить этот акт, лишь помогая себе руками; слабость глотательных мышц может вести к затруднению глотания, дыхательных – к припадкам затрудненного дыхания и прочее.

Длинные мышцы конечностей и туловища могут дать те или другие парезы. Иногда слабость быстро, апоплектиформно застигает мышцы туловища одновременно с конечностями и больной на короткое время падает как подкошенный, лишенный возможности подняться и стать на ноги.

Болезнь миастения слабость мышц туловища, симптомы заболевания

Мышечная слабость при миастении – явление довольно непостоянное: она представляет широкие колебания, как в смысле интенсивности, так и в смысле продолжительности явления. Характерной особенностью, преимущественно в начальных стадиях заболевания, является патологическая утомляемость мышц, достигающая подчас значительных размеров. На почве этой утомляемости и создаются упомянутые слабость, парезы и параличи. Они, по мере того, как больной отдохнет, спокойно проспит ночь, проходят, однако, по мере утомления больного они появляются вновь. Эта постоянная неуверенность в своем положении в каждую отдельную минуту крайне тяжело отражается как на физическом, так и на психическом состоянии больного.

Диагноз подтверждается прозериновой пробой

Течение и исход заболевания

В огромном большинстве случаев болезнь развивается медленно, и нарастая иногда неделями, месяцами, может на недели и месяцы, а то и на большие сроки давать ремиссии, в течение которых больные чувствуют себя совсем здоровыми.

Но наряду со случаями с чрезвычайно медленным течением, приходится наблюдать и другие, а именно, с быстрым началом и очень быстрым течением.

Смерть чаще всего наступает при явлениях затруднения дыхания или от паралича сердца.

Болезнь миастения слабость мышц туловища, симптомы заболевания

Лечение миастении

Цель лечения при миастении – увеличить количество ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах. Это делается не путем увеличения синтеза этого вещества (это достаточно сложно), а путем угнетения его разрушения. Для этого в практической неврологии используются препараты из той же группы, в которую входит неостигмин. Для длительного лечения выбираются препараты другого типа: оптимальным вариантом здесь считается средство с мягким и длительным действием. Наиболее часто сейчас используются производные пиридостигмина и амбенония.

В случае тяжелого течения и стремительного прогрессирования болезни назначаются препараты, угнетающие иммунный ответ. Как правило, используют глюкокортикоиды, реже – классические иммунодепрессанты. При подборе стероидов всегда стоит проявлять максимальную осторожность. Больным с миастенией противопоказаны препараты, содержащие фтор, поэтому спектр лекарств для выбора оказывается не очень большим. Всем больным миастенией старше 69 лет проводится удаление вилочковой железы. Также к этому методу прибегают при обнаружении в тимусе объемного процесса и в случае резистентной к лечению миастении.
Удаление вилочковой железы (тимэктомия). Постоянный прием индивидуально подобранных доз прозерина, оксазила, калимина.

При миастенических кризах вводят прозерин 1—2 мл в/в, большие дозы преднизолона, осуществляют плазмофорез, аппаратное дыхание.

Прогноз болезни

При условии своевременного и адекватного лечения, смертность от миастении составляет менее 1%.

*****************************************************************************
Не забывайте поделиться в соц.сетях прочитанной информацией. Вы можете помочь людям которым будет полезна эта информация

*****************************************************************************

Возможно Вам будет это интересно:
Болезнь синдром Дауна
Болезнь Дауна - хромосомное заболевание,...
Болезнь Рейно
Болезнь Рейно — характеризуется периоди...
Гиперкинезы непроизвольные движения без контроля
Гиперкинезы - непроизвольные насильствен...
Почему болит голова и тошнит
С сем связанна головная боль и тошнота ...
Остеохондроз позвоночника
Остеохондроз позвоночника — дегенератив...
ПОТЕРЯ СОЗНАНИЯ, ОБМОРОК ЧЕЛОВЕКА
Причина потери сознания: следствие и леч...
Заболевание паркинсонизм
Болезнь паркинсонизм — синдром поражени...
Заболевания полиневриты и полинейропатии
Полиневриты и полинейропатии Полинейроп...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *