Миопатии

Прогрессирующие миопатии, миодистрофии

— группа заболеваний, ведущим проявлением которых является прогрессирующее поражение мышечной ткани.

Этиология и патогенез миопатии

Болезнь наследственная. Происходит нарушение синтеза ферментов, участвующих в воспроизводстве белков мышечной ткани или двигательных нервных клеток спинного мозга.

Миопатии, миодистрофии болезнь мышц, мышцы атрофируются, лечение

Клиника заболевания миодистрофии и миопатии

Болезнь начинается в детском, подростковом, реже юношеском возрасте. Клиническая картина характеризуется нарастающей атрофией мышц, постепенно приводящей к нарушению движений, вплоть до полной обездвиженности. Различают несколько форм миопатии, соответственно клиническим и генетическим особенностям.

Ювенильная (юношеская) форма Эрба-Рота. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Болезнь начинается в 11—20 лет, болеют чаще мальчики. Атрофируются сначала мышцы бедер, затем тазового пояса, туловища и верхних конечностей. При этом сила и тонус мышц снижаются, походка больного становится раскачивающейся («утиной»), усиливается поясничный лордоз, появляется так называемая «осиная талия», начинают выступать лопатки («крыловидные лопатки»), определяется симптом «свободных надплечий». Если атрофируются мимические мышцы, возникает лицо миопата с характерным гладким лбом, утолщенными губами и поперечной улыбкой. Нарастающая слабость мышц приводит к тому, что больные не могут встать из положения лежа или сидя и «взбираются» по себе с помощью рук, как по лестнице.

Поражаются не только поперечно-полосатые, но и гладкие мышцы, в связи с чем обнаруживаются дистрофия миокарда, вялая перистальтика кишечника. Болезнь прогрессирует медленно и обездвиженность наступает через 15—20 лет.

Псевдогипертрофическая форма Дюшена — наиболее тяжелая форма миопатии. Наследуется по рецессивному типу, сцепленному с полом. Болеют мальчики.

Болезнь начинается рано, в возрасте около трех лет, и быстро прогрессирует. Первым симптомом является нарушение походки. Атрофия мышц начинается с проксимальных отделов ног и тазового пояса, затем атрофируются мышцы проксимальных отделов рук, исчезают коленные рефлексы. Очень характерна резкая псевдогипертрофия мышц, особенно икроножных. В терминальных стадиях процесс распространяется на мышцы лица, глотки. К 14—15-ти годам больные обычно полностью обездвижены; у них появляются заболевания легких, что приводит к смерти.

Плече-лопаточно-лицевая миопатия Ландузи-Дежерина относительно доброкачественное заболевание. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Начинается в возрасте 20—23-х лет и проявляется гипомимией, сглаженностью носогубных складок, недостаточным смыканием век, а также амиотрофией и парезом мышц плечевого пояса, ограничением движений в плечевых суставах, «крыловидными» лопатками. Болезнь прогрессирует медленно, работоспособность сохраняется длительное время.

Миопатии, миодистрофии болезнь мышц, мышцы атрофируются, лечение

Лечение миопатии и миодистрофии

Лечение проводят анаболическими гормонами (неробол, ретаболил, метилтестостерон), витаминами (Е, С, В), биостимуляторами (АГФ, прозерин, галантамин, дибазол). Применяют также тепловые физиопроцедуры, радоновые, хвойные, сероводородные ванны, массаж.

Симптоматическое лечение направлено на воздействие, обменные процессы, особенно белковый, нормализацию функций вегетативной нервной системы, улучшение нервно – мышечной проводимости. Применяют анаболические гормоны (неробол, ретаболил, аминокислоты (глютаминовую кислоту, церебролизин,  цераксон, сомазина) , АТФ, витаминотерапию (Е,В,С, никотиновую кислоту), антихолинэстеразные препараты (прозерин, нейромидин). Используют лечебную физкультуру возможна и физкультура в бассейне, физиотерапию –электрофорез с прозерином, нейромидином, никотиновой кислотой, стимуляция мышц, легкий массаж, ультразвук. В ряде случаев показана ортопедическая коррекция – обувь, корсеты.

Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании супружеских пар.

Не забывайте поделиться в соц.сетях прочитанной информацией. Вы можете помочь людям которым будет полезна эта информация

 

Возможно Вам будет это интересно:
Невроз заболевание нервной системы
Невроз - заболевание нервной системы Не...
АТРОФИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА
АТРОФИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА...
Гипоталамические синдромы нарушение сна
Гипоталамические синдромы Гипоталамичес...
Гидроцефалия - водянка головного мозга
Гидроцефалия - водянка головного мозга ...
Менингит воспаление оболочки мозга
Менингит — воспаление оболочек головного...
Нейроспид
Нейроспид - заболевание нервной системы...
Остеохондроз позвоночника
Остеохондроз позвоночника — дегенератив...
Заболевание расстройство сна
Расстройство сна Расстройство сна являе...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *