Гемофилия — плохая свертываемость крови

Гемофилия — наследственная болезнь

Характеризующаяся резко замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью из-за недостаточной коагуляционной активности VIII (гемофилия А) или IX (гемофилия В) плазменных факторов свертывания крови.

Гемофилия – это заболевание, которое относят по принадлежности к геморрагическим заболеванием, для которых прямыми симптомами являются проблемы со свертыванием крови.

Гемофилию делят на несколько видов, а точнее: А уровень, В уровень и С уровень. Такая классификация на прямую зависит от симптомов и от тяжести проявления заболевание. Стадия А – это самое начальное и безобидное состояние организма, когда он может немного побороть проблемы. Стадия В – это период, когда нужно вмешательство лекарственных препаратов и иногда врачей. Стадия С – это последняя и критическая стадия, когда организм человека начинают штурмовать с большой силой лекарства и различного вида лечебные процедуры.

Гемофилия - болезнь плохого свертывания крови, кровотечениеПри гемофилии у человека появляется кровотечение, которое в легких случаях остается незаметным, пока не проявляется при сильной травме или при хирургическом вмешательстве. Если же случай сильный или запущенный, то кровотечение может начаться в любой момент и в любом участке организма. Если же происходит внутреннее кровотечение, то в основном это мета суставов.

Причины гемофилии

Причины появления гемофилии бывают совершенно разными. Например, если в семье кто-то переболел данным заболеванием, а потом его ген остался в организме человека, то он способен передаваться от родителя к ребенку, что является наследственным путем заболевания и передачи. Также если человек имел серьёзную кровопотерю, которая происходит при хирургических вмешательствах, травмах и так далее.

Если врачи смогли правильно поставить диагноз, то вмешательство должно быть очень скорым и оперативным. Если на теле человека появилась рана, которая кровоточит, то организм автоматически начинает запуск схем реакций, которые направлены на сворачивание крови. Система свёртывание регулирует кровопотери и образование тромба. При данном процессе белки играют весомую роль, но если их не хватает, то процесс может совсем не помогать организма, а увеличить шансы большей потери крови.

Гемофилия – это заболевание, которое поражает только организмы мужского пола, при том, что именно женские организмы являются носителями данного заболевания. Излечить данную проблему невозможно, но контролировать её можно, при введение специальной вакцины, которая будет способствовать свертыванию крови.

Это классическая форма наследственной кровоточивости. Наследование происходит по рециссивному типу, сцепленному с полом (Х-хромосомой). Болеют мужчины, наследующие аномальную Х-хромосому от своих матерей, у которых симптомы заболевания отсутствуют.

Симптомы, жалобы при заболевании гемофилия

Гемофилия может проявиться в любом возрасте. Самыми ранними признаками могут быть кровотечения из перевязанной пуповины, кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку у новорожденного.

Кровотечения у больных гемофилией продолжительные, сами по себе не останавливаются, склонны к рецидивам. Кровотечения обычно возникают не сразу после травмы, а спустя некоторое время, иногда через 6 -12 часов и более. К тяжелым кровотечениям могут привести любые медицинские манипуляции. К длительным кровотечениям приводят экстракция зубов и тонзиллэктомия. После внутримышечных инъекций типично возникновение очень обширных гематом.

Гемартроз (кровоизлияния в суставы) — самое характерное проявление гемофилии и наиболее частая причина инвалидизации больных.
Обычно поражаются крупные суставы. При первых кровоизлияниях в сустав кровь постепенно рассасывается, и функция его восстанавливается.
При повторных кровоизлияниях полость сустава облитерируется и теряет свою функцию — развивается анкилоз.

Диагностика болезни гемофилия

Основывается на анализе данных родословной (мужчины по материнской линии), анамнеза и лабораторных данных. Характерны анемия,
значительное удлинение времени свертывания крови, уменьшение количества одного из факторов свертывания крови. Время кровотечения не изменено.

Лечение гемофилии

Лечение состоит в замещении дефицитного фактора и устранении последствий кровоизлияний. При местной терапии используют наложение тампонов
с гемостатической губкой, тромбином, фибриновой пленкой на место кровотечения, дефект слизистых и кожи. При кровоизлиянии в сустав в острый
период показана кратковременная иммобилизация конечности в физиологическом положении — на 2—3 дня. Для лечения гемартрозов применяется фонофорез с гидрокортизоном, массаж, ЛФК.

Не забывайте поделиться в соц.сетях прочитанной информацией. Вы можете помочь людям которым будет полезна эта информация

Возможно Вам будет это интересно:
ЭРИТРЕМИЯ , ПОЛИЦИТЕМИЯ
ЭРИТРЕМИЯ (ПОЛИЦИТЕМИЯ) — ВАРИАНТ ХРОНИЧ...
КЕФАЛОГЕМАТОМА У НОВОРОЖДЕННОГО
КЕФАЛОГЕМАТОМА — КРОВОИЗЛИЯНИЕ МЕЖДУ НАД...
ФИМОЗ
ФИМОЗ — УЗОСТЬ КРАЙНЕЙ ПЛОТИ ПОЛОВОГО ЧЛ...
Оспа ветряная
Ветряная оспа - высококонтагиозное инфек...
РАХИТ И СПАЗМОФИЛИЯ У ДЕТЕЙ
РАХИТ и СПАЗМОФИЛИЯ — ОБЩЕЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ ...
Аденоидит и аденоиды
Аденоидит (ангина глоточной миндалины) ...
АНТРИТ - ЗАБОЛЕВАНИЕ УХА
АНТРИТ — воспаление стенок антрума и окр...
Диатез грудничка - Атопический дерматит
Диатез у грудничка Для каждой молодой м...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *